Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз

Содержание

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).

Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.

ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.

Частота встречаемости и факторы риска

ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.

Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.

Признаки и симптомы

Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний.

У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе.

Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.

В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.

Диагностика

Диагностика ЮММЛ производится на основании клинических проявлений, результатов анализов крови и исследований костного мозга. Сформулирован целый ряд диагностических критериев, позволяющих идентифицировать ЮММЛ.

К основным критериям относятся лейкоцитоз и моноцитоз (повышенное содержание моноцитов) в периферической крови, присутствие в костном мозге до 20% бластных клеток (включая промоноциты – предшественники моноцитов), отсутствие «филадельфийской хромосомы».

Есть также целый ряд вспомогательных критериев.

Важно установить диагноз ЮММЛ достаточно быстро, чтобы как можно раньше произвести трансплантацию костного мозга при возможности это сделать.

Лечение

ЮММЛ сравнительно плохо поддается терапии. Стандартного протокола химиотерапии для лечения этой формы лейкоза не существует.

Некоторые химиотерапевтические препараты и их комбинации позволяют добиться улучшения состояния или сдерживать развитие болезни у части пациентов.

Однако при большинстве вариантов болезни основная надежда на излечение связана с аллогенной трансплантацией костного мозга, причем часто рекомендуется проведение трансплантации в максимально короткие сроки после установления диагноза.

Перед трансплантацией проводится химиотерапия. Также в ряде случаев может производиться удаление селезенки (спленэктомия).

Ряд специалистов считает, что такое удаление снижает риск рецидива после трансплантации, поскольку в селезенке могут сохраняться лейкемические клетки.

Однако после удаления селезенки необходим прием антибиотиков для предотвращения развития инфекций, так как селезенка играет существенную роль в функционировании иммунной системы. Многие дети должны принимать антибиотики до взрослого возраста.

Риск рецидива ЮММЛ наиболее высок в первые месяцы после трансплантации и снижается со временем.

Также было отмечено, что в выздоровлении после трансплантации по поводу ЮММЛ существенную роль играет эффект «трансплантат против лейкоза», и поэтому меньший риск рецидива наблюдается в случаях, когда у больного есть признаки острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Соответственно, при трансплантации очень важен тщательный контроль дозировки иммуносупрессивных препаратов, чтобы не полностью подавить реакцию «трансплантат против хозяина», но и не допустить ее наиболее тяжелых, жизнеугрожающих форм.

В случае рецидива после трансплантации в ряде случаев удается добиться успеха при помощи повторной трансплантации.

Прогноз

ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза.

Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»).

Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).

Источник: https://podari-zhizn.ru/main/node/7668

Миелоидный лейкоз

Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз

Миелоидный лейкоз (миелобластный, миелоцитарный, миелолейкоз) входит в группу онкологических заболеваний крови, поскольку вызван изменением пути кроветворения и чрезмерным разрастанием клеток миелобластного ростка костного мозга.

Стремительное размножение функционально неполноценных клеток приводит к нарушению переноса кислорода, падению иммунитета и другим патологическим сдвигам. Степень поражения определяется долей нормальных эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

Болезнь до настоящего времени считается неизлечимой. Положительным результатом лечения принято называть длительную ремиссию и пятилетнюю выживаемость пациентов.

Как выглядит сбой кроветворения?

В нормальных условиях костный мозг является «базой», где производятся элементы крови. Процесс начинается с преобразования стволовых клеток в бластные. В нем участвуют все трубчатые и плоские кости скелета.

Установлено интересное свойство: при трансплантации костного мозга стволовые клетки сами «знают», где нужно обосноваться. Показано, что около 85% направляются в костный мозг, хотя его массовая доля составляет всего 6% веса тела. А остальные распределяются между легкими, селезенкой и печенью.

Эту реакцию назвали «хоумингом», вероятно она связана с передачей информации между клетками по своим каналам.

В костном мозге продуцируются предшественники всех клеток крови, но происходит «дозревание» только эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Для окончательного созревания лимфоциты переходят в селезенку и вилочковую железу.

Общая дифференциация идет по 12-ти направлениям (пока изученным). Руководит ею генный механизм.

Установлены сочетания генов, способствующие развитию правильных клонов клеток крови и вызывающие сбой системы деления на разном уровне с образованием «недозревших» экземпляров.

Кроме того, частота деления бластных клеток связана с концентрацией в крови особых веществ (поэтинов). Они специфичны для каждого направления (эритропоэтин, тромбопоэтин). В результате бластные (самые молодые) клетки заменяются созревающими формами. Они в названии отличаются приставкой «про», например, промиелоциты.

Сбой окончательного созревания при миелоидном лейкозе наступает на любом уровне. В результате не только накапливаются ненужные форменные элементы в крови, но и заносятся в другие органы и там начинают ускоренно делиться.

Разрастаясь, крупные бластные клетки вытесняют нормальные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты

Причины

Причины патологической мутации стволовых клеток до настоящего времени не установлены. Изучено влияние некоторых факторов:

  • наследственность, связь с хромосомными комбинациями, что доказывается более частым выявлением хронического миелоидного лейкоза у лиц с синдромом Дауна;
  • зависимость от вирусных заболеваний;
  • терапия цитостатическими препаратами по поводу другого онкозаболевания;
  • последствие воздействия проникающей радиации при авариях источника, военных действиях и лучевой терапии;
  • токсическое действие углеводородов (бензола), веществ, относящихся к оружию массового уничтожения.

Выявлена связь острого промиелоцитарного лейкоза с перенесенным раком молочной железы у женщин (возникает у 40% пациентов). Поражает людей 40–50 лет.

Изучение факторов влияния на кроветворение продолжается. Зная конкретный механизм «поломки», легче подобрать необходимое лечение.

Виды миелоцитарного лейкоза

Различия по видам и формам заключаются в характере клинического течения и преобладающем типе накопившихся клеток.

По течению различают:

  • острую форму;
  • хронический миелоидный лейкоз.

При хроническом течении не только наблюдается замедленное развертывание симптомов болезни, но и в крови определяется особенный сдвиг, не характерный для острой формы. Поэтому в отличие от соматических заболеваний переход острой формы в хроническую невозможен.

Острый миелолейкоз, согласно классификации ВОЗ, подразделяется на виды в зависимости от выявленного воздействия разных участков хромосом.

Другая действующая классификация, утвержденная гематологами США, Франции и Великобритании, учитывает 9 подвидов по степени зрелости лейкоцитов. Выделение имеет смысл не только научный, но и предполагает одинаковую оптимальную стандартную терапию. К ним относят по степени дозревания клеток:

  • лейкоз без созревания;
  • с созреванием;
  • с минимальной дифференцировкой клеточного состава.

По преобладающему составу клеточных форм:

  • промиелоцитарный лейкоз;
  • миеломоноцитарный — накопление клеток, предшественников моноцитов и гранулоцитов;
  • миеломоноцитарный в сочетании с эозинофилией;
  • миеломонобластный лейкоз — монобласты составляют большинство клонов;
  • мегакариобластный;
  • базофильный;
  • группа эритроидных лейкозов.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз тоже представляет собой несколько типов клеток-предшественников:

  • миелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой и без нее;
  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
  • нейтрофильный и эозинофильный виды;
  • первичный миелофиброз.

Клиника острого миелоидного лейкоза

Острой формой миелоидного лейкоза болеют как взрослые (чаще старше 40 лет), так и дети. Распространение раковых клеток с заменой на лейкемические виды очень агрессивное, заболевание быстротекущее. Без лечения человек погибает через несколько месяцев. Симптомы развиваются сразу все. У пациента появляются:

Советуем вам прочитать:Острый миелобластный лейкоз и его лечение

  • кровотечения из носа;
  • боли в костях;
  • общая слабость;
  • выраженная потливость в ночное время;
  • одышка без физической нагрузки;
  • склонность к частым инфекционным заболеваниям;
  • потеря аппетита, снижение веса тела;
  • длительная невысокая температура тела.

При осмотре обращает на себя внимание:

  • выраженная бледность кожи с мелкими петехиальными кровоизлияниями;
  • гематомы (синяки, кровоподтеки) на разных участках тела;
  • воспаление десен, стоматит;
  • увеличение селезенки незначительно, пальпация безболезненна.

У каждого десятого пациента обнаруживаются кожные хлоромы (уплотнения из разросшихся лейкемических клеток).

Часто начало связывают с вирусной инфекцией (гриппом, ОРВИ). Очень редко болезнь протекает бессимптомно и выявляется по анализу крови.

Клиника хронического миелолейкоза

На хроническую форму миелолейкоза приходится 15% всех случаев лейкозов. Она встречается в любом возрасте, чаще у пожилых мужчин. Выявление филадельфийской хромосомы позволило наладить диагностику болезни, связать с более тяжелым прогнозом.

Течение проходит 3 стадии и длится годами.

В хроническую стадию (3–4 года) симптоматика может отсутствовать. Ее обнаруживают по увеличению печени и селезенки, наличию в анализе периферической крови промиелоцитов и бластных форм.

Промежуточная стадия (акселерации) длится несколько месяцев, характеризуется:

  • появлением слабости;
  • повышенной температурой тела.

Эти симптомы проявляются на фоне нарастания увеличения печени и селезенки. Своевременным лечением может быть задержана во времени.

Период бласттрансформации или бластного криза (терминальный) очень скоротечный, заканчивается летально, несмотря на лечение. В крови, в костном мозге объем клонов достигает 25%. Действие цитостатиков в 10% случаев приводят к миелофиброзу (замещение костного мозга клетками-фибробластами).

Переливание крови в хроническую стадию помогает восполнить запас нормальных клеток

Один из подвидов хронических форм — ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — встречается у детей 2-х – 4-х летнего возраста. Связан с хромосомными аномалиями.

Симптомы не имеют отличий от острой формы, но проявляются постепенно:

  • ребенок вял, апатичен;
  • часто подвержен инфекционным заболеваниям;
  • отказывается от еды;
  • плохо набирает вес;
  • отстает в развитии;
  • страдает частыми носовыми кровотечениями.

Для типичных симптомов хронического миелолейкоза характерны:

  • боли в левом подреберье в связи с увеличением селезенки, иррадиирующие в спину;
  • болезненность при пальпации печени и селезенки;
  • при повышении в периферической крови базофилов до 30% у больного появляется зуд кожи, чувство жара (вызваны ростом концентрации гистамина);
  • боли в суставах и значительное повышение температуры указывают на приближение терминальной стадии.

При этом велика вероятность инфаркта селезенки, увеличиваются лимфоузлы, в связи с поражением центров головного мозга проявляются парезы и параличи.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо правильно оценить:

  • развернутый анализ крови (опытный врач-лаборант умеет отличать клетки-предшественники от нормальных, подсчет лейкоцитарной формулы выявит рост бластов и недозревших клонов);
  • уменьшение численности эритроцитов и тромбоцитов указывает на их подавление бластными клетками;
  • биохимические тесты на белок, билирубин, ферменты подтверждают мнение о нарушении работы печени и селезенки;
  • исследование костного мозга из бедренной кости позволяет не только выяснить направление перерождения кроветворения, но и провести генетический анализ на филадельфийскую хромосому.

С целью исследования хромосомных аномалий применяют способ полимеразной цепной реакции, филадельфийская хромосома является специфическим маркером миелоидного лейкоза

Дополнительно могут потребоваться:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография для исключения тромбоза венозной системы внутренних органов.

Осложнения от терапии

Применение сильнодействующих цитостатиков угрожает развитием осложнений или побочных эффектов:

  • у пациентов возникают проявления интоксикации от действия препаратов (тошнота, рвота);
  • выпадают волосы после лучевой терапии;
  • возможны изменения в желудке и кишечнике от воспаления до изъязвления слизистой.

В процессе лечения могут возникнуть 2 состояния, угрожающие жизни больного.

ДВС-синдром

Связан с массивной гибелью лейкозных клеток и поступлением в кровоток прокоагулянтов. Наступает тромбирование мелких капилляров. Для снятия необходимо введение Гепарина, глюкокортикоидов.

Люди, окружающие пациентов с лейкозом, должны соблюдать строгую санитарную гигиену, поскольку больные не имеют защиты от инфекции

Ретиноидный синдром

Характеризуется такими проявлениями:

  • сильная лихорадка;
  • выпот в плевральную или перикардиальную полости;
  • выраженная одышка;
  • падение артериального давления.

Летальность при проявлении этих синдромов достигает 20%.

Можно ли прогнозировать исход болезни?

Прогноз зависит от стадии заболевании, формы, реакции пациента на лечение. При острых миелолейкозах удается добиться пятилетней выживаемости для 15–70% пролеченных пациентов. Ремиссия наступает у 30–78% больных.

При хронической форме наиболее благоприятные результаты достигаются, если назначить лечение в начальной стадии (почти 85%). При выявлении в стадии прогрессирования в течение ближайших двух лет погибает 10% пациентов, с третьего года — по 15%.

Разработаны модели прогнозирования летального исхода в зависимости от всей совокупности неблагоприятных факторов. В них учитываются:

  • возраст;
  • размеры селезенки;
  • доля бластных клеток в крови;
  • количество тромбоцитов и базофилов.

Большей надеждой на выздоровление отличаются хронические формы заболевания, чем острые. Поэтому так важно начинать срочное лечение, не затягивать диагностику, не подвергать сомнению рекомендации врачей.

Научные исследования с каждым годом приносят новые достижения в вопросах терапии. Необходимо настраивать пациента на достижение ремиссии и последующее наблюдение.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/mieloidnyy-leykoz

Что такое ХМЛ и как с ним бороться

Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз

Врач-онкогематолог Михаил Фоминых про хронический миелоидный лейкоз

Михаил Фоминых — научный сотрудник Российского НИИ гематологии и трансфузиологии, Санкт-Петербург.

Практикующий онкогематолог, который посвятил свою научную деятельность хроническому миелолейкозу, и в 2016 году защитил на эту тему диссертацию.

В ходе дискуссии он раскрыл основные симптомы ХМЛ, рассказал про зоны риска и ограничения, а также объяснил, можно ли родить здорового ребенка с таким диагнозом.

Каковы основные симптомы ХМЛ?

Зачастую самого человека ничего особо не беспокоит. Очень часто пациент попадает к нам от другого специалиста: терапевта или хирурга. Люди сдают плановые анализы и выясняется, что у них повышенное количество белых кровяных телец. Обнаружив повышенные лейкоциты, терапевт или хирург направляет пациента к гематологу.

Если говорить о симптоматике, то это может быть повышенная усталость, потливость, немотивированные подъемы температуры тела до 38 без явных признаков инфекции, тяжесть в левом подреберье за счет того, что селезенка увеличивается в размере.

Если следить за здоровьем и каждый год сдавать анализы, то хронический миелоидный лейкоз можно выявить на ранней стадии. На сегодняшний день 95% случаев ХМЛ диагностируется в хронической фазе и только 5% – в запущенных, продвинутых.

Это фазы акселерации и бластного криза, когда начинают проявляться симптомы опухолевой интоксикации.

Самый яркий симптом ранней стадии ХМЛ – немотивированная потеря массы тела в течение полугода. Если вы не сидите на диете и не работаете над снижением веса, но теряете килограммы, а помимо этого наблюдается повышенная потливость и температура выше 38 – это повод насторожиться и пойти сдать анализы.

ХМЛ в “продвинутой” стадии проявляется слабостью и повышенной утомляемостью вследствие анемии, может появляться повышенная кровоточивость из десен или из носа, появление синяков. В принципе, эти симптомы характерны для всех гематологических болезней, которые связаны с поражением костного мозга.

Насколько должны быть повышены лейкоциты, чтобы заподозрить ХМЛ?

На сегодняшний день норма лейкоцитов составляет от 4 до 9 на десять в девятой степени в литре. Но нужно понимать, что эти цифры зависят от многих факторов: перенесенная инфекция, операция. Только по количеству лейкоцитов никто не скажет, что у вас лейкоз – в любом случае необходимо будет провести дополнительное обследование.

Если повышенный лейкоцитоз 10-11 проявляется однократно – это еще не повод бежать к гематологу, так как это может быть вполне нормальная реакция организма на перенесенную вирусную или бактериальную инфекцию. Но если в течение трех месяцев наблюдается лейкоцитоз выше 15, то это повод обратиться к гематологу.

Мы рекомендуем наблюдать за показателями крови и сдавать анализы хотя бы раз в год, чтобы вовремя выявить сбой и начать лечение, если оно необходимо.

Можно ли говорить о том, что кто-то находится в зоне риска? Есть ли предрасположенность? Влияет ли экология?

Наследственность здесь не играет абсолютно никакой роли. Если у родителей был ХМЛ, то далеко не факт, что он будет у детей: наследственная теория пока не нашла подтверждения. То же самое касается всех остальных существующих теорий: вирусной, бактериальной.

Не так давно произошла ужасная история, когда больных лейкозом детей выселяли из квартир, потому что жители дома считали, будто рак может передаваться воздушно-капельным путем. Это, разумеется, не так: онкологические заболевания не передаются таким способом.

Если бы онкологические болезни передавались воздушно-капельным путем, то я и другие врачи-онкологи уже, наверное, поумирали бы: своего первого онкологического пациента я увидел на третьем курсе, за 15 лет практики я повидал их тысячи и пока, к счастью, жив, здоров и не имею никакого онкологического диагноза.

После получения ионизирующего излучения риск действительно повышается: после Чернобыля, Хиросимы и Нагасаки отмечался всплеск развития острых лейкозов. Это подтвержденный факт, но наследственность на возникновение лейкозов никаким образом не влияет. Другие теории пока тоже не нашли подтверждения. Врачи, к сожалению, пока не выявили причину.

Можно сказать, что ХМЛ – это несчастный случай, как кирпич на голову?

Да, это именно так. Я сейчас сижу перед вами, а вы сидите за своими гаджетами, и внутри каждого организма прямо в это время происходит энное количество мутаций. Это случается, пока мы спим, едим, идем по улице. Пока наша иммунная система справляется с возникающими мутациями, все хорошо.

Когда возникает сбой и система перестает справляться, начинает развиваться опухолевый процесс. В случае с гематологическими болезнями, для этого достаточно мутации одной клетки. И это действительно, как кирпич на голову. Хронический лейкоз возникает спонтанно, мы не можем его спрогнозировать.

Как строится лечение при ХМЛ?

В первой линии терапии назначается Иматиниб. Если до 1999-го года после постановки диагноза пациенты проживали 3-4 года, то сегодня можно говорить о 20-летней выживаемости.

Пациенты с ХМЛ продолжают жить полноценной спокойной жизнью и умирают также, как их сверстники от сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета и так далее. Лечение Иматинибом происходит амбулаторно. Пациент получает препарат в аптеке, принимает дома и живет, в общем, как совершенно обычный человек.

Помимо Иматиниба, существуют препараты второго и третьего поколения. И даже уже четвертого, они пока проходят клинические исследования.

Можно ли беременеть при ХМЛ?

При лечении новыми препаратами, которые проходят клинические исследования, необходимо применять контрацептивы, потому что мы пока не знаем, как эти новые лекарства могут повлиять на плод. В случае с уже хорошо известными, необходимо принимать решение совместно с лечащим врачом, гематологом и гинекологом, ведущим беременность.

Например, у Екатерины Юрьевны Челышевой, которая работает в НМИЦ гематологии, огромный опыт и большой регистр пациенток с хроническим миелолейкозом, которые забеременели и родили здоровых детишек. Если ситуация позволяет безопасно отменить терапию на время зачатия и хотя бы первый триместр, необходим ежемесячный мониторинг.

Если мы видим, что молекулярный ответ потерян, то по жизненно важным показаниям терапию придется вернуть.

Полная отмена происходит, к сожалению, не так быстро, как нам хотелось бы. В случае с ингибиторами тирозинкиназы первого поколения – чуть дольше. Со вторым поколением – чуть раньше: примерно от трех до пяти лет постоянного приема.

Достигаем молекулярного ответа, отменяем терапию, и там – пожалуйста. Снимаем ограничения в плане беременности и вообще, в принципе, большинство ограничений. Это обычный выздоровевший человек, излеченный от онкологического заболевания. Беременеть – можно.

Единственное, что требуется – постоянный мониторинг со стороны именно гематолога.

Лечение препаратами второго и последующих поколений позволяют сохранить репродуктивные функции, хотя раньше это казалось нонсенсом.

Сейчас даже в рекомендациях по лечению онкологических заболеваний рекомендовано обсудить с пациентами их репродуктивные планы, и только после этого назначать препарат.

Сегодня существуют препараты, которые не так сильно влияют на фертильность, и у женщины остается возможность забеременеть и выносить здорового ребенка. Сейчас сохранение репродуктивных функций является нормой и одной из целей при лечении больных с ХМЛ. Это ли не счастье?

Есть ли какие-то ограничения, которые накладывает ХМЛ или их нет? Какова жизнь при ХМЛ и после ХМЛ, если мы добиваемся полной ремиссии и прекращаем лечение препаратами?

Я так радужно говорю о том, что все победили, все выиграли, но чтобы этого добиться, необходимо тесное сотрудничество между лечащим врачом и самим пациентом. Какие-либо изменения в жизни необходимо обсуждать с лечащим врачом, нельзя принимать решения самостоятельно – только после консультации с лечащим врачом.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Единственное строгое ограничение, которое действительно существует, – это употребление грейпфрутового сока. Это категорически запрещено. Если упростить, грейпфрутовой сок влияет на усваиваемость препаратов с ингибиторами тирозинкиназы, и они становятся неэффективными: то есть, ты принимаешь лекарство, а оно не действует так, как должно.

Также существует ряд препаратов, которые могут усиливать эффект препаратов или снижать его, поэтому перед началом лечения у гематолога необходимо сообщить о всех лекарствах, которые вы принимаете постоянно. Если длительность приема препаратов не превышает неделю, то это ни на что не влияет, но если терапию назначают на постоянной основе, то может возникнуть конфликт.

Особенно это касается гипотензивных препаратов для нормализации давления.

Если говорить о спорте, то можно постепенно возвращаться к нему после того, как всё – размеры селезенки, анализ крови, общее самочувствие – нормализуется. Умеренные физические нагрузки – это пожалуйста.

Наши коллеги из США недавно провели исследования, которые доказали, что занятия йогой, дыхательные упражнения, цигун позитивно сказываются на качестве жизни пациентов с миелопролиферативными заболеваниями.

Можно ли ездить на море, проходить санаторно-курортное лечение?

Этот вопрос до конца неясен. Раньше каждый онкологический диагноз ставил крест на любой физиотерапии, любом санаторно-курортном лечении. Сейчас единственное, что я запрещаю всем, и не только своим пациентам, но и здоровым здоровым людям – избегать повышенного излучения солнечных лучей. В море купайтесь, сколько влезет, но от солнца следует закрываться.

И мы сейчас говорим не только о тех, кто находится в ремиссии, но и о тех, кто находится на лечении, принимает медикаменты. Если чувствуете себя хорошо, анализ крови нормальный, то море – пожалуйста. Но вот активного солнца следует избегать – это пагубно сказывается на всех без исключения. Повышенное воздействие солнечных лучей, ультрафиолета повышает риск развития меланомы.

Это доказано.

Можно ли полностью вылечить ХМЛ?

Хронический миелолейкоз – это заболевание, с которым можно жить, и мы этому учим. Существуют школы для диабетиков, школы для больных с артериальной гипертензией, а мы теперь проводим школы для больных с хроническим миелолейкозом: читаем лекции, консультируем больных, образовываем, чтобы они знали про болезнь больше, чем мы.

При ХМЛ необходимо мониторить свое состояние и раз в полгода сдавать контрольные анализы. Сейчас проводятся общемировые исследования по поводу возможности полной отмены терапии. Примерно половине пациентов терапию отменяют. В другой половине случаев в течение первого полугода, к сожалению, приходится вернуться к терапии, потому что возникает рецидив.

Все очень индивидуально.

Источник: https://leikozu.net/press/stati/vrach-onkogematolog-mihail-fominyh.html

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML) – Рак – 2020

Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз, или CMML, – это рак кроветворных клеток, которые находятся в костном мозге. В CMML аномалии в кроветворных клетках влияют не только на костный мозг – они приводят к тому, что у человека слишком много моноцитов – типа белых кровяных клеток – и это затрагивает и другие части тела.

CMML против CML

CMML обозначает хронический миеломоноцитарный лейкоз, в то время как CML обозначает хронический миелобластный лейкоз (также называемый хроническим миелогенным лейкозом). Может быть сходство между CML и CMML с точки зрения первоначальных результатов, но эти два заболевания различны.

Из двух, CMML, как правило, имеет худший прогноз, чем CML, хотя многие различные факторы могут способствовать прогнозированию и выживанию индивидуума, и в зависимости от конкретного случая могут быть доступны методы лечения.

Причины и факторы риска

CMML встречается в основном у пожилых людей, часто у людей старше 65 лет.

В большинстве случаев CMML причина неизвестна, и не существует известного способа ее предотвращения. Некоторые люди развивают CMML после получения химиотерапии и облучения как часть их лечения рака.

В некоторых случаях могут быть предприняты попытки избежать применения химиотерапевтических препаратов, которые с большей вероятностью приводят к CMML, но в других случаях эти препараты могут потребоваться для спасения жизни.

распространенность

Точная частота возникновения CMML неизвестна. В целом, CMML не очень распространенный рак; тем не менее, это наиболее распространенный тип заболевания крови в своей категории, MDS / MPN, который будет объяснен ниже.

Характеристики

Классификация CMML, как и многих других видов рака крови, с годами претерпела некоторые изменения, параллельно с улучшением научного понимания этой болезни.

Сегодня считается, что CMML обладает сочетанием характеристик двух различных категорий заболеваний крови: миелодиспластического синдрома и миелопролиферативного новообразования.

  • Миелодиспластический синдром (МДС) это группа заболеваний, которая влияет на нормальное производство клеток крови в костном мозге. При МДС костный мозг производит аномально выглядящие незрелые клетки крови, называемые бластными клетками. Эти бластные клетки не созревают должным образом и не могут выполнять свои функции в качестве клеток крови.
  • Миелопролиферативное новообразование (МПН)относится к заболеваниям, при которых костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, тромбоцитов или различных типов лейкоцитов.

Люди с CMML имеют аномально выглядящие (диспластические) клетки в костном мозге, и поэтому долгое время CMML считался типом миелодиспластического синдрома.

Тем не менее, люди с CMML также имеют избыток моноцитов белых кровяных клеток, и ключевой особенностью MDS является наличие слишком мало клетки крови в кровотоке, поэтому CMML никогда не подходил для категории MDS.

Миелодиспластические / миелопролиферативные новообразования (MDS / MPN)

По этим и другим причинам система классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) включает CMML в свою собственную категорию: MDS / MPN, как показано ниже.

CMML является одним из нескольких типов MDS / MPN.

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML)
  • Атипичный хронический миелоидный лейкоз (aCML), BCR-ABL1 −
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML)
  • MDS / MPN с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом (MDS / MPN-RS-T)
  • MDS / MPN, не классифицируется

CMML является наиболее распространенным заболеванием в этой группе. Гораздо менее распространенными заболеваниями в этой группе являются атипичный хронический миелолейкоз и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Все эти заболевания производят много аномальных клеток крови.

В обновленном издании ВОЗ в 2016 году то, что раньше называлось рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, ассоциированными с выраженным тромбоцитозом (RARS-T), было введено как полностью принятый новый диагностический термин, называемый MDS / MPN с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом.

Признаки и симптомы

Наличие слишком большого количества моноцитов в течение длительного периода времени, как правило, три месяца, является наиболее распространенным признаком CMML.

Избыток моноцитов виноват во многих симптомах. Дополнительные моноциты могут перемещаться и оседать в двух органах живота, печени и селезенке, где они могут вызывать увеличение и определенные симптомы.

  • Увеличенная селезенка, или спленомегалия, может вызвать боль в верхней левой части живота. Расширение в этой области может также заставить людей чувствовать себя слишком быстро, когда они едят.
  • Если печень увеличивается, что называется гепатомегалией, это может вызвать дискомфорт в области живота, а также в верхней правой части.

Даже при том, что люди с CMML производят слишком много моноцитов белых кровяных клеток, иногда может быть нехватка других типов красных и белых клеток как часть всего этого процесса, и этот недостаток также может вызывать некоторые симптомы CMML.

  • Нехватка эритроцитов или анемия могут привести к ощущению крайней усталости, а также к слабости, одышке и бледности кожи.
  • Недостаточное количество нормальных лейкоцитов или лейкопения может привести к частым или тяжелым инфекциям.
  • Нехватка тромбоцитов или тромбоцитопения могут привести к аномальному кровотечению и появлению синяков. У человека с CMML это может быть отмечено как частое или сильное кровотечение из носа или кровоточивость десен.

Другие симптомы могут включать непреднамеренную потерю веса, лихорадку и потерю аппетита.

Признаки и симптомы могут давать подсказки, но их недостаточно для диагностики CMML.

Диагностика и оценка

Диагноз CMML включает в себя специализированное исследование клеток вашего кровотока и костного мозга. Это означает, что биопсия костного мозга является частью оценки, в дополнение к более знакомому взятию крови из вены с помощью иглы.

Основываясь на результатах первоначального тестирования, также идет процесс устранения, поскольку многие различные болезни могут вызывать эти симптомы и самые базовые лабораторные результаты.

Критерии ВОЗ 2016 Диагноз CMML

  1. Стойкий (более 3 месяцев) избыток моноцитов (моноцитоз) в периферической крови более 1000 / мкл.
  2. Моноциты составляют более 10 процентов от общего количества лейкоцитов (WBC).
  3. Не соответствует критериям ВОЗ для других заболеваний крови: BCR-ABL1-положительный хронический миелоидный лейкоз, первичный миелофиброз, полицитемия вера или эссенциальный тромбоцитоз
  4. Процент незрелых типов взрыва в крови и костном мозге: менее 20% миелобластов + монобластов + промоноцитов в периферической крови и костном мозге.
  5. Диспластические изменения (странные формы и проявления под микроскопом) в одном или нескольких семействах развивающихся кровяных клеток в «миелоидном генеалогическом древе». В миелоидном генеалогическом древе «ветви» включают клеточные линии, которые делятся и созревают, чтобы в конечном итоге образовать моноциты, макрофаги, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы, эритроциты, дендритные клетки и мегакариоциты.

Заболевания с результатами, сходными с CMML, часто приходится исключать, и иногда врачи проводят дополнительные тесты, рекомендованные до лечения пациентов с CMML, наряду с первоначальным обследованием, поскольку они уже получают ваш костный мозг и образцы крови для диагностики.

Если в проблемных клетках обнаруживаются определенные генетические изменения или перестройки определенных генов (редко встречающиеся у людей с моноцитозом, но включающие PDGFRA или PDGFRB, FGFR1 или PCM1-JAK2), тогда дается другая классификация ВОЗ, и есть последствия для лечения с конкретным агентом под названием иматиниб.

Категории CMML

Классификация ВОЗ далее классифицирует людей с CMML на три различные категории, которые относятся к прогнозу:

  • CMML-0:Менее 2 процентов бластов в периферической крови и менее 5 процентов бластов в костном мозге.
  • CMML-1:От 2 до 4 процентов бластов в периферической крови и / или от 5 до 9 процентов бластов в костном мозге.
  • CMML-2:5–19% бластов в периферической крови, 10–19% бластов в костном мозге и / или наличие одного или нескольких стержней Ауэра (скопления гранулированного материала бордового цвета, которые образуют удлиненные формы, наблюдаемые в цитоплазме миелоидных бластов).

лечение

Трансплантация костного мозга от донора (аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток) является единственным потенциально излечивающим методом лечения пациентов с CMML. Когда это вариант, это решение принимается в результате обсуждения между врачом и пациентом.

Клинические испытания

Что касается химиотерапии, то пока «волшебной пули для CMML» пока не найдено. Доступные методы лечения не оказывают значительного влияния на естественное развитие заболевания, поэтому людям с CMML настоятельно рекомендуется принять участие в клинических испытаниях, если таковые имеются.

Для людей, которые не идут на пересадку, и для тех, кто не записывается в исследование, есть несколько вариантов лечения болезни, кроме лечения, включая терапию, направленную на симптомы.

Симптом-направленная и поддерживающая терапия

В рекомендациях экспертов говорится, что пациенты без симптомов должны проверяться врачами с периодическими осмотрами и лабораторными исследованиями. Они также рекомендуют обновить иммунизацию, и если пациент курит, то курение прекращается.

В отсутствие клинических испытаний все еще существуют лекарства, которые можно использовать для «снижения» избыточного количества аномальных клеток (циторедуктивная терапия), таких как гидроксимочевина, азацитидин или децитабин.

Поддерживающий уход для пациентов с CMML подобен тому, что делается для пациентов с MDS. Часто проводится переливание эритроцитов и тромбоцитов, и может быть рассмотрено использование средств, стимулирующих эритропоэз, а также лечение антибиотиками при инфекциях.

В случае невосприимчивого CMML или случаев, когда лечение было предпринято, но безуспешно, пациентам рекомендуется участвовать в клинических испытаниях, когда они доступны.

Прогноз

Не существует хороших ориентировочных показателей для выживания, так как люди с CMML могут иметь очень разные переживания с этой болезнью.

Опубликованная медиана (или, статистически, среднее число в серии времен выживания) составляет приблизительно 30 месяцев выживания с момента постановки диагноза. Однако эта медиана широко варьируется, и статистика выживания в целом не отражает новых методов лечения, для которых пока нет данных. Прогноз рассматривается более подробно ниже, после объяснения различных групп риска CMML.

Неопределенность в отношении статистики может вызвать у вас беспокойство. Открытый разговор с вашим врачом поможет вам понять ваш индивидуальный случай.

С CMML существует широкий диапазон результатов и времени выживания, и существует по крайней мере девять различных систем оценки, чтобы попытаться помочь определить прогнозы – системы, которые используют такие вещи, как клинические особенности и лабораторные данные, а некоторые также анализируют генетику раковых клеток. ,

Могут быть большие различия в подходах клиницистов к риску CMML, в зависимости от учреждения, но пока нет данных, указывающих на единственный лучший способ оценки риска.

Статистические данные Американского общества по борьбе с раком в настоящее время несколько устарели, однако они помогают показать различия по категориям CMML-1 и CMML-2, а также показывают, как определенные группы в целом населении, кажется, работают лучше, чем другие.

В одном исследовании пациентов с CMML, диагностированным между 1975 и 2005 годами, среднее время выживания с CMML-1 и CMML-2 составляло 20 месяцев и 15 месяцев соответственно. Однако некоторые пациенты жили намного дольше.

Около 20 процентов пациентов с CMML-1 и около 10 процентов пациентов с CMML-2 выжили дольше пяти лет. Кроме того, у пациентов с CMML-2 чаще развивается острый лейкоз, чем у пациентов с CMML-1.

В том же исследовании у 18 процентов пациентов с CMML-1 и 63 процентов пациентов с CMML-2 развился острый миелолейкоз в течение пяти лет после постановки диагноза CMML.

Слово от DipHealth

Для человека с CMML прогноз может зависеть от множества различных факторов, и возраст человека и общее состояние здоровья являются важными.

Поскольку это заболевание имеет тенденцию поражать многих людей старшего возраста, у которых могут быть другие хронические заболевания, наиболее агрессивное лечение и потенциально излечивающее – пересадка костного мозга – не всегда является возможным вариантом.

Хорошие поддерживающие меры доступны, но CMML – это болезнь, которая, кажется, находится на грани необходимого терапевтического открытия. Таким образом, то, что было напечатано вчера, может или не может быть правдой завтра, поэтому посмотрите на все ваши варианты и подумайте о том, чтобы записаться на клиническое испытание.

Источник: https://ru.diphealth.com/455-chronic-myelomonocytic-leukemia-cmml-4157715-76

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.